수막류(Meningocele), 수막뇌탈출증(Meningoencephalocele)

1. 수막류, 수막뇌탈출증 개요

 수막류(Meningocele), 수막뇌탈출증(Meningoencephalocele), 무뇌증(anencephaly), 수두증(hydrocephalus), 이분척추(spinal bifida)는 배아 발달동안 신경관 결함에 의해 증상이 나타난다. 이 결함은 12~16일 배아기간에 원인 모를 인자에 영향을 받은 것으로 추정된다. 

 수막류와 수막뇌탈출증은 낭종 같은 종창이 발견되며 발생율은 매우 드물다. 수막류와 수막뇌탈출증은 상황에 따라 구분된다. 종창과 함께 뇌척수액만 발견되면 수막류, 뇌조직과 함께 종창이 발견되면 수막뇌탈출증이라고 정의할 수 있다. 

 수막류는 주로 전두부 봉합선, 때때로 후두부와 후두능선에서 발생하는 반면에 수막뇌탈출증은 주로 후두부에서 나타난다. 앞숫구멍(anterior fontanelle)의 결함 또는 유합부전(Dysraphism)은 수막류와 수막뇌찰출증을 유발한다. 

 수막류와 수막뇌탈출증은 돼지 뿐만 아니라 말, 개, 고양이, 염소 등 다양한 동물들에서 나타난다. 돼지의 경우 Large-White와 Landrace 품종에서 더 높은 발생율을 보인다. 

2. 해외 발생 사례

 나이지리아 이바단 대학교 실험농장의 사산 자돈에서 수막뇌탈출증 케이스가 나타났다. 5산 모돈은 과거 분만경력에서 특이사항이 없었고 다른 자돈 5두와 함께 사산 자돈을 분만했다. 

 사산자돈은 수컷이고 정미장(머리~엉덩이) 24.5cm, 높이(머리~다리) 10cm의 크기였다. 포유자돈 머리 위쪽의 정중선을 따라 전두골 부위에 약 19cm의 낭종 같은 부드러운 돌출이 있었다(그림 1). 

 낭종으로 보이는 부위를 절개했을때 뇌조직의 존재가 들어났기 때문에 수막뇌탈출증으로 진단했다(그림 2).

3. 국내 발생 사례 

 제주도의 한 농장에서 태어난 2일령(~1.4kg) 암컷 포유자돈 2두를 검사했다. 신체검사에서 전두두정골(frontoparietal) 부위에서 낭종과 같은 돌출이 보였고 두개골 위쪽을 촉진했을때 결함이 느껴졌다. 초음파 검사에서 파동이 있는 종창을 관찰했고 이 종창은 뇌척수액으로 채워져 있는것으로 판단했다. 

 초음파와 X-ray 검사에서는 종창부위에 뇌조직 존재여부를 확인할 수 없었기 때문에 수막류와 수막뇌탈출증을 감별하기 위해서 CT와 MRI 촬영을 실시했다. 

* Case 1

 2일령 암컷 포유자돈 1두(약 1.4kg)의 병변은 MRI 검사결과 전두엽 앞부분의 뇌실질 종창과 관련있다. 대뇌와 소뇌 사이의 지주막하공간은 액으로 채워져 있었다.

 Case 1은 두정골의 앞숫구멍 부위에서 수막의 헤르니아에 의한 수막류로 진단된 경우이다. 

 뇌량(corpus callosum)은 개방된 상태였고 MRI로 측정된 뇌척수액 흐름은 측뇌실(lateral ventricle)로 이어졌다(그림 3D,E,F). 

 CT 검사결과 두개골 봉합선과 뼈의 단절이 사라졌다(그림 3C,D). 두정골 배측면에서 액체 밀도의 종창을 확인했고 뇌실로 이어졌다. 두개골의 단면에서 결함의 길이는 4.78mm로 측정됐다(그림 3D). 

 MRI 검사결과 배측면 두정골의 가로단면에서 high T2/low T1 신호의 종창이 관찰됐고 크기는 10.67 x 16.31(L x H, mm)였다(그림 3G). 게다가 측뇌실의 뇌척수액 흐름은 두개골의 결함쪽으로 이어졌다. 

 high T2/low T1 신호의 종창은 정중면으로부터 배측면 두정골까지 확인됐다(그림 3E,F). 정중면의 종창의 크기는 약 18.49 x 10.59 (L x H, mm)였다. 두정골 결함부위로 뇌척수액이 누출되면서 종창을 형성했고 종창의 크기는 약 1.6 x 1.1 x 1.8 (L x H x W, cm)였다. 

* Case 2

 Case 1과 같은 복의 다른 포유자돈으로 전두엽 부위에 2개의 종창이 있었다. Case 1의 종창은 비출혈성의 장액성 삼출물이라면 Case 2의 종창은 출혈성 삼출물이었다. 

 Case 2는 증가된 뇌압으로 발생된 수막과 뇌조직의 탈출이 동반됐기 때문에 수막뇌탈출증으로 진단된 경우이다. 

 CT 검사결과 두개골의 가로단면의 결함부위 길이는 약 20.62 mm였다(그림 3K). 돌출된 종창의 크기는 12.02 x 10.62 (L x H, mm), 종창의 물질은 뇌실로 이어졌다. 

 MRI 검사결과 가로단면에서 high T2/low T1 신호의 종창이 관찰됐고 크기는 11.66 x 11.38 (L x H, mm)였다(그림 3M).

 증가된 뇌압에 의해 소뇌의 위치 이동과 정중면에서부터 두개골의 결함부위까지 뇌조직의 탈출이 발생했다(그림 3I). 정중면의 종창 크기는 17.24 x 12.92 (L x H, mm)였다(그림 3L).

4. 조합원 농장 발생 사례 

 전라도 소재의 모돈 약 1,000두 농장에서 1건의 수막류(Meningocele) 증상이 나타났다. 뇌조직 탈출 없이 출혈성 삼출물만 존재했기 때문에 수막류로 진단했다. 

 2018년 5월 31일 태어난 포유자돈으로 살아있지만 기력이 없는 상태였고 전두골 부위에 낭종같은 종창이 있었다(그림 4). 21G 주사바늘로 종창에 구멍을 냈을때 혈액성 삼출물이 빠져나왔다(동영상). 

 전두골 촉진시 뇌조직은 만져지지 않았지만 뼈가 없는 구멍 부위가 있었고 이 부위를 통해서 종창이 발생된 것으로 추정된다. 

5. 참고 문헌

2. Cho IC, Park YS, Jae-Gyu Yoo, Han SH, Cho SR, Hee-Bok Park HB, Jeon KL, Moon KH, Cho HS, Kang TY. Two cases of meningocele and meningoencephalocele in Jeju native pigs. BMC Veterinary Research (2015) 11:89.

3. Wijeratne WV, Beaten D, Cuthbertson JC. A field occurrence of congenital meningo-encephalocoele in pigs. Vet Rec. 1974;95(4):81–4.

4. Lahunta A, Glass E, Lahunta A, Glass E. Development of the Nervous System: Malformation. In: Veterinary Neuroanatomy and Clinical Neurology. edn. St. Louis: Saunders; 2009. p. 23–53.