비감염성

불완전 상피발생(Epitheliogenesis imperfecta)

닥터스와인 작성
작성일 2022.03.23 01:31

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이번 주제에서는 1,2편에 소개된 선천성 질병 중에서 필자가 직접 경험했던 불완전 상피발생(Epitheliogenesis imperfecta) 사례를 소개하겠다.

1. 불완전 상피발생 개요

불완전 상피발생(Epitheliogenesis imperfecta)은 선천적인 기형으로 상피나 점막조직이 정상적으로 형성되지 않아 결손되는 것을 말한다. 쉽게 말해서 출생당시 신체 일부분의 피부가 없는 상태를 뜻한다.

발생학적으로 배아기간 동안 외배엽과 중배엽에 문제가 생기면서 상피세포의 불완전한 형성이 일어난다. 불완전 상피발생은 2가지 다른 용어로도 표현한다. 하나는 수포성 표피박리증(Epidermolysis bullosa). 다른하나는 선천피부 무형성증(Aplasia cutis congenita)이다.

결손되는 부위는 주로 사지 끝 부분의 피부나 구강과 입술, 코끝 등의 점막 상피이며 국소적으로 발생하는 경우부터 넓은 범위의 피부가 결손되는 경우까지 다양하다.

피부가 결손된 부위는 피하의 조직을 보호하지 못해 진피층이나 피하층이 습윤하거나 붉게 관찰되고 그 부위가 일부분일 경우 임상적으로 문제가 없으나 넓을 경우 감염, 패혈증, 탈수, 전해질 불균형 등으로 폐사할 수 있다.

불완전 상피발생은 세계적으로 돼지, 양, 개 등 다양한 종에서 보고되며 그중 소는 여러 동물중에서 가장 빈번하게 보고되었다.

2. 해외 발생 사례

* 모돈 1,500두 번식농장 3.5년간 조사

모돈 1,500두 번식농장을 3.5년간 조사한 결과 불완전 상피발생이 있는 70두를 관찰했다. 대상 자돈들 모두 피부 결손을 가지고 태어났고 생후 몇시간부터 13일령까지 다양한 시점에 부검을 실시했다.

포유자돈 5두(2두는 대장균 감염에 의한 패혈증, 2두는 위가 텅빈 상태)를 제외하고 모두 건강하고 활력이 넘친 상태였다. 70두 중 65두(93%)는 수컷이었고 모돈의 산차와 불완전 상피발생과의 관련성은 없었다.

70두중 33두는 피부결손이 1곳이고 나머지 37두는 다양한 부위에 피부결손이 나타났다(동일 자돈에서 7곳까지 피부결손 발생). 병변은 항상 등, 허벅지, 복부 위치에 제한적으로 나타났다(그림 1). 구강이나 사지말단 부위에 병변은 없었다.

(그림 1) 단일(a), 다수(b)의 피부 결손이 나타난 포유자돈(주로 신체 뒤쪽 50% 부위에서 증상 나타남)

신생자돈에서 병변은 선홍색이며 몇시간 이내 갈색의 가피로 덮혀졌다. 흉터는 1주령 자돈에서 두드러지게 나타났다. 단일(1곳) 피부결손 자돈에서 결손의 깊이는 다양하게 나타났다(그림 2).

단일 피부 결손의 경우 흉터가 점차 회복되서 1달이 지난 시점이면 완전히 정상으로 돌아왔다(그림 3). 피부결손이 발생한 자돈 1두의 피부는 3일령(그림 3a), 10일령(그림 3b), 31일령(그림 3c)으로 점차 회복되는 모습을 볼 수 있다.

(그림 2,3) 병변은 진피내에서만 집중적으로 발생(2). 불완전 상피발생이 나타난 자돈의 일령과 피부 변화(3a,b,c)

* 나이지리아 이바단 대학교 실험농장

2년생 Large-white 경산돈이 2015년 4월 21일 분만했다. 과거 8개월전 모돈이 분만했을때 불완전 상피발생은 없었다.

포유자돈 7두중 4두는 암컷, 3두는 수컷이었고 수컷 자돈들의 등 뒤쪽부위에서 불완전 상피발생이 나타났다(그림 4). 피부 결손의 크기는 긴축(왼쪽 허벅지 측면 ~ 오른쪽 옆구리 등쪽면)을 기준으로 8cm, 2cm였고 짧은축(왼쪽 옆구리 등쪽면~엉덩이)을 기준으로 직경 6cm였다.

(그림 4) 뒤쪽 등부 피부결손이 있는 포유자돈

상처부위를 0.05% 클로르헥시딘으로 소독하고 2주동안 매일 자연꿀과 페니실린 연고를 상처부위에 도포하고 아스코르브산 20mg, 아목사실린 10mg, 멀티비타민제를 경구투여했다(그림 5).

(그림 5) 치료 21일 후 회복되는 과정

* 브라질 농장

약 21일령 수컷에서 불완전 상피발생 케이스를 발견했다. 농장주의 정보에 따르면 뒤쪽 등부위의 약 40% 피부 결손이 있는 상태로 태어났다고 한다.

병원체의 증식을 예방하기 위해서 소독을 실시하고 피부 보습을 위해서 미네랄 오일을 도포했다(그림 6).

(그림 6) 불완전 상피발생 자돈의 21일 치료 경과 후 모습

3. 국내 발생 사례

2013년 경기도에 소재하고 있는 도축장에서 충남 청양 소재 농장의 6년령 암컷 한우의 도축 검사 중에 정미장 84cm로 임신 8~9개월 가량으로 추정되는 태아가 발견되었다(그림 7).

(그림 7) 임신 8~9개월령의 태아의 사지에서 나타난 불완전 상피발생

태아는 앞다리와 뒷다리 끝 부분의 피부가 존재하지 않고 발적된 상태였다. 육안검사 결과 네 다리 모두 발끝에서부터 위쪽으로 13~15cm까지 발굽 관절, 갓 관절, 맺음목 관절을 포함한 부위에 부분적으로 피부와 털이 결손된 부위가 관찰되었다(그림 8). 뒷다리의 경우 뒷발목 관절까지 결손된 부위가 관찰되었다.

(그림 8) 태아 앞다리에서 나타난 불완전 상피발생

피부병변은 크게 두 가지 형태로 나타났는데 첫째, 피부와 털이 모두 결손되어 있는 부위는 반짝거리는 촉촉한 표면에 발적이 있었고 둘째, 피부는 존재하지만 털은 존재하지 않는 부위에선 정상 피부와 같은 색조와 감촉이었다.

맺음목 관절 부위의 피부는 피부와 털이 완전히 결손되었고 갓 관절을 포함한 기타 관절의 피부에서는 털이 존재하지 않는 부분도 관찰되었으나 관절 자체는 모두 정상적인 형태를 보이고 있었다.

병변부와 정상적인 피부의 경계는 손가락으로 만져도 피부가 떨어지거나 벗겨지지 않았으며 물집도 관찰되지 않았다. 구강이나 콧구멍을 포함한 다른 점막 부위에서는 피부 결손부가 관찰되지 않았으며 태아의 실질 장기 또한 특이한 육안 소견은 관찰되지 않았다.

4. 조합원 농장 발생 사례

전라도 소재의 모돈 400두 규모 2-site 농장으로 2018년 5월 28일 분만한 3산 모돈에서 태어난 포유자돈 1두에서 불완전 상피발생이 나타났다.

3산 모돈은 13두를 분만했고 그중 1두에서만 피부 결손을 보였다(그림 9). 특이점은 나머지 동복 자돈들 중 3두에서 poxvirus 병변이 나타났다(poxvirus 양성).

피부 결손을 보인 자돈 1두는 별다른 조치없이 포유기간 동안 회복해서 정상적으로 이유했다.

(그림 9) 양쪽 허벅지 부위에서 피부 결손이 있는 상태로 태어난 3일령 포유자돈

5. 참고 문헌

1. Benoit-Biancamano MO, Drolet R, D’Allaire S. Aplasia cutis congenita (epitheliogenesis imperfecta) in swine:

observations from a large breeding herd. J Vet Diagn Invest 18:573–579 (2006).

2. Ogunro, BN, Otuh PI, Olatunji-Akioye A, Emikpe BO, Oyebanji V, Adejumobi O, Morenikeji O. Management of Epitheliogenesis Imperfecta in a Piglet (Sus Scrofa domesticus) in Ibadan, Nigeria. Nig. Vet. J 37 (3): 187-191(2016).

3. Schlösser LML, Rossi CAR, Soares M, Lucca MS, Franco MC, Oliveira MF, Martins VLF. Epitheliogenesis imperfecta in the swine - Case report.Veterinaria e Zootecnia 2016 Vol.23 No.3 pp.370-374 ref.13.

4. Rhyoo MY, Jung JY, Her JW, Lee MH, Ku KN, Choi KR, Yoon SS. Epitheliogenesis imperfecta in a bovine fetus of Korean native cattle. Korean J Vet Res(2014) 54(4) : 253~256.