선천성 질병(Congenital disease)과 이상(Abnormality) -1

이번 주제에서는 선천성 질병과 이상에 대한 정의와 영향을 미치는 요소들에 대해 알아보겠다.

1. 정의

 이상(Abnormality)라 함은 결함, 비정상, 기형을 말하며 질병(disease)라는 단어로 대체할 수 있다. 선천성(Congenital)은 원인과 관계없이 출생시 나타나는 상태이고, 질병(Disease)은 임상증상의 특징을 보이는 확실한 병적인 과정을 말한다.

 불행하게도 돼지에서 선천성 질병들은 광범위하게 연구되지 않았으며 많은 경우 병인론, 병리학, 예후를 추정하거나 원인 미상의 경우로 남아있는 경우가 많다. 사람의 영유아에 대한 선천성 질병은 유전(20~25%), 환경(~9%), 미정(65-70%)의 3가지 카테고리로 세분화 되어 연구가 진행됐다. 

 선천성 질병은 비정상 구조 또는 기능의 형태, 2차적인 유전자 변화 또는 비유전적 자궁내 문제에 의한 수직전파로 나타난다.

 기형에 있어서 Malformation은 형태형성의 국소적 문제로 발생된 일차적 구조 결함, Deformation은 이전에 정상적으로 형성된 부분 중에서 형태, 구조 또는 형태와 구조 모두가 변형된 것을 말한다. 

2. 비유전적 요소들

 Teratogen(기형유발 물질)은 배아의 신체적 결함을 일으키는 요소이며 독성의 식물, 화학물질, 바이러스, 세균, 원생동물, 약물, 비타민, 미량원소, 물리적 물질이 있다.

 기형유발 물질들은 종종 계절적 패턴 또는 알려진 스트레스 그리고 모돈의 질병과 관련되기 때문에 확인하기가 어려울 수 있다. 가장 중요한점은 집단 패턴을 보이지 않는다. 모돈의 질병패턴은 다양하지만 초산돈에서 태어난 자돈들은 상대적으로 영향을 받기 쉽다. 

 기형유발 물질들에 대한 민감도는 발달 단계에 따라 다양하게 나타난다. 자궁 착상 이전단계의 배아는 상대적으로 저항성이 있고 배아기간 동안 가장 높은 민감도를 보이지만 배아의 일령이 증가하면서 점차 감소한다. 태아의 경우 안구, 대뇌, 연구개 그리고 비뇨기계통과 같은 늦게 분화되는 구조물들을 제외하고 일령이 증가하면서 저항성도 증가한다.

* 독성 식물과 화학물질 (Toxic plants and Chemicals)

 일산화탄소 250ppm에 노출된 후보돈에서 포유시작이 지연되고 비정상적 헤모글로빈 수치를 유발한다. 임신 109일에 노출이 시작될 경우 사산율 4.8%로 미미한 영향을 미쳤다.

 Methallibure(뇌하수체 전엽 활성화 물질)를 임신 13~23일 후보돈에 급여시 유산을 일으켰다. 임신 24일부터 20일간 급여한 일부 후보돈들은 임신을 유지했지만 태아 발달에 문제(두개골 이상, 두피의 원형탈모, 다양한 정도의 Spray leg, 간의 횡경막 헤르니아, 신장피질의 이형성)를 일으켰다. 

 100kg당 Sulfadimethoxine 275g과 ormetoprim 55g을 분만전 22~58일 급여시 태어난 모든 자돈에서 선천성 갑상선종(goiter)을 보였다. 다만 허약자돈 또는 사산율에 영향을 미치진 않았다.

 Trichlorfon (체중 1kg당 60mg)을 임신 55일 또는 55일과 70일에 급여시 소뇌 형성부전의 자돈을 분만한다. 다른 보고서에 따르면 임신 모돈에게 Trichlofron을 급여했을때 소뇌 형성부전 상태로 태어난 자돈은 선천성 운동실조(ataxia)와 떨림(tremor) 증상을 나타냈다.

 Jimsonweed(흰독말풀)이 있는 야외 사육장에서 분만한 모돈 8복의 포유자돈 25두에서 선천성 관절만곡증이 나타났다.

 Poison hemlock(독미나리)의 경우 임신 43~53일 또는 51~61일 동안 식물이나 씨앗을 먹은 후보돈에서 태어난 자돈들에게 골격 기형을 유발했다. 임신 초기 동안 독미나리를 급여했을때 더 심각한 골격 기형(관절 만곡증, 사지의 뒤틀림, 척추측만증, 흉곽 기형)이 나타났다.

 Tobacco(담배)의 경우 임신 4~53일 사이 담배잎 또는 줄기 그리고 줄기를 즙내서 급여했을때 자돈의 선천성 관절만곡증을 유발했고 태아 사망이나 모돈의 임상증상은 없었다. 

 Wild black cherry(야생 블랙체리)는 돼지에서 관절만곡증을 유발하는 원인으로 알려져 있다.  

* 비타민과 미량원소 (Vitamins and Trace elements)

 비타민 A 결핍은 사산 또는 허약자돈의 분만과 관련 있다. 임신 초기동안 결핍은 안구 결함과 장님의 자돈을 분만한다. 때로는 무안구증  또는 다양한 소안구증이 나타난다.

 출생에서 성숙단계까지 후보돈에서 구리 결핍은 구리결핍 자돈을 분만하는데 무증상이거나 약간의 증상(대동맥의 탄력도가 약간 떨어짐, 초기 빈혈)이 나타난다.

 임신 기간동안 요오드 결핍은 분만 지연과 거대한 갑상선을 가진 허약자돈을 분만한다. 특히 머리, 어깨, 목 주변의 피부가 반짝이고 부종 소견이 나타난다. 마지막 임신 5주 동안 요오드의 공급은 털이 없이 태어나는 자돈을 예방할 수 있다.

* 바이러스 (Viruses)

 PRRS 바이러스(Porcine Respiratory and Reproductive Syndrome virus)는 임신말기 유산, 미이라, 사산, 허약자돈 분만과 관련있다. 

 파보바이러스(Parvovirus) 감염은 SMEDI(사산, 미이라, 배아 사망과 불임)을 유발한다. 임신 실패한 12두 후보돈은 바이러스 감염에 의한 조기 배아 사망을 포함한 번식계통의 병적 문제가 있었다. 후보돈 11두는 분만전 높은 폐사율로 인해 산자수가 낮았다. 이 후보돈들은 교배전 항체음성이고 교배 후 또는 번식실패 경험 후 파보바이러스에 대한 항체양성이었다. 

 임신 22일령 또는 43일령 돈열 바이러스(Classical Swine Fever virus) 감염된 모돈은 근진전증, 무기력, 다리벌림증, 포유능력이 떨어지는 자돈을 분만하고 임신 72일령에 감염된 모돈은 수많은 미이라와 사산 자돈을 분만한다.

 임신 51~57일령 돼지 인플루엔자 바이러스(Swine Influenza virus) 감염된 태아는 폐 발달에 문제가 생긴다. 태아사망, 사산, 신생자돈 폐사, 허약자돈과 관련있다. 

 가성광견병 바이러스(Pseudorabies virus)는 간대성 근경련증을 유발한다. 모돈에서 심한 급성질병의 경우 태아사망, 미이라, 허약자돈 분만을 간접적으로 일으킨다. 심지어 약한 질병의 모돈에서 태반감염을 통해 직접적인 태아사망을 일으킨다. 

 선천성 돈두 바이러스(Swine poxvirus) 감염 케이스가 5건 보고됐다. 전형적인 피부 병변과 함께 돈두 바이러스를 검출했다. 한 농장의 경우 감염된 모든 자돈들이 출생 후 24시간 이내 폐사했다.

 소 바이러스성 설사병 바이러스(Bovine Viral Diarrhea virus)의 임상증상으로 빈혈, 거친 피모, 성장지연, 결막염, 설사, 다발성 관절염이 나타난다. 

 뇌심근염 바이러스(Encephalomyocarditis virus)의 항체와 심근염은 사산태아에서 발견된다. 

* 원충(Protozoa)과 바르토넬라(Bartonellaceae)

 톡소플라즈마 곤디(T.gondii)의 태반감염 보고가 있다. 모돈이 oocyte 섭취 후 17일 지난시점에 유산을 하고 태아 감염으로 많은 미이라가 발생했다.

 에페리트로준 수이스(E. suis)는 돼지 이에 의해서 전파되며 모돈 유산, 빈혈 자돈을 분만한다. 빈혈 자돈은 높은 폐사율을 보인다. 

* 세균 (Bacteria)

 임신말기 클라미디아(C. psittaci) 감염은 사산율이 높아지고 소안구증 그리고 결막염을 일으킨다.

 렙토스피라(L. interrogans) 감염은 모돈유산과 임신기간을 다 채운 자돈 폐사의 주요 원인이다.

 브루셀라와 연쇄상구균증 타입 2 등 다른 세균들도 불임, 유산, 사산, 허약자돈 분만 등 여러가지 문제를 유발한다.

* 물리적 요인 (Physical agents)

 고열은 배아 폐사와 사산을 유발한다. 양막의 압력 감소는 폐 저형성을 유발할 수 있으며 2차적인 신장 무형성증을 일으킨다.